Dandy Walker hos hund

Hos mennesker finnes det en sykdom kalt DWM – Dandy Walker Malformation, der det sees forstyrrelser i motorisk utvikling og ofte forstørret hode.

Navnet på sykdommen, Dandy Walker Like Malformation (DWLM), kommer fra den nedarvede misdannelse hos mennesker, Dandy Walker syndrom (DWS). DWS ble oppkalt etter de amerikanske nevrologene Walter Dandy og Arthur Earl Walker som først beskrev denne sykdommen.

Dandy Walker hos eurasier, hvordan er det?

Hos hunder er det en lignende tilstand beskrevet som det er på mennesker, hvor det viser seg at lillehjernen er underutviklet eller inneholder væskefylte hulrom (fjerde ventrikkel). Lillehjernen spiller en viktig rolle i kontrollen av regulering av koordinasjon, presisjon og motorisk læring.  Det er lillehjernen som koordinerer hundens bevegelser og utvikling av motorikk. Hovedsymptomer er «ataksi» – slingrende bevegelser. Symptomer er ulike former for ataksi, som vises i en alder av 5-6 uker gamle. Man kan tydelig se når hunden går i trapper.

Alvorlighetsgraden varierer mellom individer. Det kan være fra liten innflytelse over manglende koordinasjon til at noen kan få kramper, går i sirkler eller får rykkvise bevegelser av øynene (nystagmus).

De hundene som har denne sykdommen kan i de fleste tilfeller leve ett bra liv og mange kan bli bedre til å koordinere sine bevegelser ettersom de blir eldre.

DWLM er arvelig – hva vil det si ?

Dandy Walker Like Malformation (DWLM) er en arvelig sykdom som er påvist hos Eurasieren.  Det er et resultat av unormal utvikling av hjernen og er forårsaket av en genetisk mutasjon. Den eurasiske hunderasen har sin opprinnelse fra 1960 i Tyskland ved å krysse Chow Chow, Keeshond og Samojed. Siden den eurasiske hunderasen fortsatt er ung, og begynte med et lite antall hunder, ble innavlshastigheten høy i begynnelsen. Dette er noe som øker risikoen betydelig ved at det da kan påvirkes av recessive genetiske sykdommer.

I Tyskland hadde de i mange år observert sykdommen men ikke riktig forstått hva det egentlig var. Men de begynte så i 2008 å føre statistikk over de kullene der det oppsto bestemte symptomer, og man konstaterte raskt at det var snakk om Dandy Walker-syndromet. Så startet de å lete etter det defekte genet og fant det raskt – en spesifikk mutasjon i genet VLDLR.  Så Dandy Walker-misdannelsen (DWLM) er forårsaket av en mutasjon i VLDLR-genet.

Hvordan nedarves DWLM?

Arvegangen er autosomal recessiv. Hva innebærer det?

Genet sitter ikke på et kjønnskromosom. Egenskapen er «vikende». Syke individer har mottatt det syke genet fra begge foreldrene.

Forventet utfall ved å parre to som er bærere av det defekte genet er:

25% blir genetisk fri

50% blir selv bærere

25 % blir syke

I dag finnes det en gentest som kan konstatere om hunden er syk, om den er bærer av det defekte genet eller om den er fri. I Tyskland har de gentestet over flere år, og de har testet i alt 615 eurasiere (data fra oktober 2016) hvor de har funnet 27 syke hunder og 73 med det defekte genet (bærer). Dette viser at ca. 12 % er bærere av det defekte genet.                    

I dag tester eurasierklubben KZG alle sine eurasiere innen de får gå i avl. Etter at de i KZG innførte obligatorisk gentesting på avlsdyr har de ikke funnet noen syke hunder.

Våren 2016 begynte det å komme en del informasjon på sosiale medier om Dandy Walker på Eurasieren. Det viste seg også at Dansk eurasierklubben hadde et pågående forskningsprosjekt ang. DNA-tester for Dandy Walker. Undersøkelsen er nå avsluttet og det ble funnet ca. 13 % bærere av det defekte genet (genotype DWLM/N) blant 54 hunder. Det ble ikke funnet noen syke hunder (genotype DWLM/N). Hele prosjektet kan leses i sin helhet her: http://www.dkk.dk/side.asp?ID=8703  

Dansk Eurasierklubb skriver: «Mindst ét af forældredyrene skal før parring have DWLM status fri registreret i DKK. Såfremt begge forældredyr testes frie, bliver hele kuldet automatisk stambogsført som ”frie af DWLM” Den træder kraft d.01.04.2017.»

Hva gjør vi i Norge?

Hvem som helst kan selv få DNA-testet sin eurasier for Dandy Walker. Det er frivillig, men det er flere som har spurt om vi skal begynne å teste de som går i avl. Mange har allerede testet sine hunder og det er kjempe fint, men vi tror at mange hunder kan være bærere uten at eier vet det. Er det noe dere lurer på så ta gjerne kontakt med Avl- og helseutvalget.

Avl- og helseutvalget